HEMOGLOBINOPATIAS

Anemia de células falciformes

Drepanocitos (células de Hoz) son Células falciformes. Eritrocitos delgados, largos, aguzados en ambos extremos, sin palidez central.

                               

Hemoglobinopatias

Carr, J. y Rodak, B. (2010). Atlas de Hematología Clínica. (3era. Edición). Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana

ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

• Esferocitosis hereditaria: Este proceso se caracteriza por la presencia de hematíes esféricos debidos a un defecto molecular que afecta a una de las proteínas del citoesqueleto de la membrana eritrocitaria y que determina la perdida de porciones de la membrana y por tanto una disminución del cociente superficie/ volumen y, consecutivamente, esferocitosis. (Carr, & Rodak,2010) 

Característica:

El VCM suele ser normal o algo disminuido, y la CCMH aumenta hasta 350 a 400 g/L (35 A 40 g/Dl)

La tinción con Giemsa aparecen como células pequeñas sin palidez central

• Eliptositosis: grupo de enfermedades raras causadas poralteraciones en el citoesqueleto de los glóbulos rojosy caracterizadas por la presencia de numerososeritrocitos elípticos, denominados eliptocitos, enmuestras de sangre periférica.

• Acantocitosis: La Acantocitosis es un fenotipo de células rojas encontrado en varias condiciones.
• La Abetalipoproteinemia ( Enfermedad de Bassen Kornzweig), y en la anemia hemolítica con spur cell de la enfermedad hepática grave, mixedema y panhipopituitarismo son las mas frecuentes situaciones clínicas en que podemos ver acantocitosis.

• Estomatocitosis: Es una anemia hemolítica, en la cual la membrana de los eritrocitos se deforma y pierde una de sus concavidades, adquiere una zona central en forma de boca y es anormalmente permeable tanto al Na+ como al K+. (Rubio & Carrasco, 2004)